TUMORI DELLA TONSILLA

PALATINA

I tumori benigni sono molto rari; i più comuni sono i papillomi dell’epitelio tonsillare, che in genere sono piccoli ma possono crescere di volume o, in casi rari, diventare maligni. Entrambe le condizioni sono favorite dal traumatismo esercitato da parte del cibo che entra in contatto con la tonsilla. Data la semplicità dell’intervento, si procede all’escissione per evitare qualsiasi problema. I tumori maligni sono più frequenti, e costituiscono un grave problema clinico soprattutto per la diagnosi tardiva. La tonsilla palatina è costituita da epitelio di rivestimento e da tessuto linforeticolare, per cui i tumori che possiamo riscontare sono: epiteliomi (85-95%), sarcomi (linfosarcomi e reticolosarcomi) (10-15%), melanomi e cilindromi (molto rari).

Cilindromi. Sono tumori a cavallo tra malignità e benignità; sebbene biologicamente siano benigni (bassa tendenza alle metastasi e all’infiltrazione), essi tendono alla recidiva ostinata anche quando la demolizione è estesa, cosicché si è costretti a operare ripetutamente il paziente finché egli non ne risente dal punto di vista funzionale (danno digestivo, fonatorio e respiratorio).

Melanomi. Hanno le stesse caratteristiche dei melanomi cutanei.

Epiteliomi.

- Epidemiologia: più frequenti nella V-VII decade, più colpiti i maschi.

- Fattori di rischio: fumo e alcool (esiste in certi soggetti una maggiore suscettibilità dell’intera linea epiteliale respiratoria a questi fattori di rischio, partendo dall’epitelio buccale, a quello faringeo e respiratorio)

- Aspetto macroscopico: appaiono come una massa di colore “rosso pesante”, congesto, e possono presentare zone ulcerose o zone biancastre di necrosi. La scarsità dei vasi rende il tumore suscettibile a superinfezioni.

- Stadiazione: l’aspetto più importante è l’infiltrazione fino all’eventuale superamento della capsula tonsillare; questa infatti rappresenta la barriera naturale della neoplasia, e quando viene superata consente al tumore di accrescersi all’interno del connettivo lasso peritonsillare, senza che il soggetto avverta dolore. I sintomi iniziano a farsi evidenti solo quando la massa infiltra anche i piani muscolari sottostanti, per cui il paziente si reca dal medico in uno stadio molto avanzato. La stadiazione TNM è così definita in base alla biopsia: T1s (tumore in situ), T1 (tumore <> 4 cm), T4 (tumore che invade le strutture adiacenti).

- Metastasi: linfonodali (in genere molto precoci, possono essere sia monolaterali che bilaterali, per la connessione tra i due lati; possono interessare i linfonodi sotto-angolo-mandibolari, latero-cervicali, cervicali trasversi, spinali) e polmonari (spesso si tratta di tumori coesistenti in due o più punti della linea epiteliale).

- Sottotipi istologici: epitelioma malpighiano basocellulare, epitelioma malpighiano spinocellulare, epitelioma a stroma linfomatoide, linfoepitelioma di Regand-Schmincke (tipico della tonsilla faringea, più frequente nei giovani, a prognosi severa).

- Sintomatologia: assodato che può essere anche tardiva, può comprendere: sensazione di corpo estraneo, disfagia unilaterale (il tumore è grande almeno quanto un cece; questo sintomo può essere trascurato perché il paziente può fisiologicamente già da prima preferire l’altro lato per la deglutizione, infatti ognuno tende a preferire un lato per la deglutizione), adenite sotto-angolo-mandibolare (data la ricchezza di tessuto linfatico della tonsilla, può comparire anche molto prima degli altri sintomi). Questi sintomi sono importanti soprattutto se permangono dopo la risoluzione di un episodio infiammatorio acuto; ovvero la febbre e i segni di infiammazione scompaiono, mentre permangono uno o più di questi sintomi. In una seconda fase, quando il tumore è più grosso, possono comparire: odinofagia e dolore spontaneo (da interessamento dei muscoli sottostanti), otalgia riflessa (da interessamento del nervo mandibolare), sputo ematico (per rottura dei vasi), trisma (per blocco dei muscoli respiratori), alito fetido (spesso trascurato, deriva soprattutto dalla necrosi del tumore).

- Diagnosi: endoscopia (orofaringoscopia, laringofaringoscopia), palpazione (consente di individuare la massa e l’adenopatia, e di valutare la durezza e la mobilità; più la massa è mobile, minore è l’adesione ai piani sottostanti, minore è quindi il grado di infiltrazione), biopsia (è necessaria per verificare la diagnosi e la stadiazione).

- Diagnosi differenziale: le forme ulcero-infiltranti vanno differenziate da TBC e sifilide (anamnesi, test sierologici); le forme ulcerative dall’angina di Plaut-Vincent (interessa i giovani); le forme vegetanti e infiltrative dai sarcomi (l’aspetto della tonsilla è diverso, nei sarcomi la superficie è liscia, le cripte sono scomparse, a causa della crescita imponente interna del tessuto linfatico neoplastico).

- Prognosi: la sopravvivenza a 5 anni oggi si aggira attorno al 60-70%, molto di più rispetto a qualche anno fa. Ciò è da mettere in relazione, più che alla diagnosi precoce, alla possibilità di effettuare interventi chirurgici più demolitivi, grazie ai progressi della chirurgia ricostruttiva.

- Terapia del focolaio primitivo: la terapia medica e la radioterapia hanno uno scopo palliativo, e si usano per malattie estese intrattabili chirurgicamente. La terapia chirurgica può essere fatta tramite due tipi di accessi, che vanno scelti in base allo stadio della malattia: accesso endobuccale (solo se il tumore è limitato al corpo tonsillare e non ha superato la capsula; si esegue una tonsillectomia extracapsulare), oppure accesso esterno (quando il tumore ha superato la capsula invadendo i tessuti vicini, l’unica soluzione è la faringectomia transmascellare, ovvero l’asportazione in blocco della parete della faringe e del palato molle; a questo scopo è necessario demolire la mandibola, ma oggi questo non è più un problema grazie alla possibilità di prelevare lembi cutanei e alla disponibilità di ogni tipo di protesi).

- Terapia delle metastasi linfonodali: può essere profilattica o terapeutica. Quella profilattica può essere fisica (radioterapia transcutanea) o chirurgica (svuotamento laterocervicale funzionale). Quella terapeutica è necessariamente chirurgica (svuotamento laterocervicale funzionale oppure radicale). La differenza tra lo svuotamento radicale e funzionale è basata sulla presenza o meno di infiltrazione della capsula linfonodale; se questa è presente, si deve asportare l’intera stazione linfonodale comprese le fasce e i tessuti molli vicini (svuotamento radicale); se non è presente, si possono scollare le fasce che si dicotomizzano per accogliere i linfonodi, e asportare solamente i linfonodi (svuotamento funzionale)

Sarcomi.

- Aspetto: la tonsilla appare come una palla a superficie liscia, con scomparsa delle cripte a causa della pressione dall’interno delle cellule linfatiche in proliferazione. La tonsilla si gonfia come un palloncino, e la capsula non viene direttamente infiltrata finché il volume non si accresce troppo e finisce per far “scoppiare” la capsula stessa; in quel momento inizia l’infiltrazione come per gli epiteliomi.

- Sottotipi e caratteristiche istologiche: linfosarcoma (sovvertimento o scomparsa dei centri germinativi, sostituiti da una proliferazione linfoblastica diffusa), reticolosarcoma (cellule reticolo-istiocitarie in proliferazione, presenza tipica di un reticolo argentaffine, scomparsa dei centri germinativi).

- Sintomatologia: anche in questo caso è molto tardiva, e di solito non è presente la sensazione di corpo estraneo. La massa che si accresce diventa infine troppo grande e determina un ostacolo fisico alla deglutizione. Allora si rileveranno: disfagia unilaterale, tumefazione linfoghiandolare (anche in questo caso precoce e diffusa), voce nasale (per diminuzione della risonanza faringea causata dalla presenza della massa).

- Esame obiettivo: aumento globale della tonsilla, con mucosa violacea e senza segni di flogosi; solo tardivamente compaiono ulcerazione e necrosi, perché questi tumori hanno una maggiore disponibilità di vasi, per la loro origine più profonda.

- Diffusione: questi tumori hanno una precoce e imponente diffusione nel torrente linfatico, per cui le metastasi linfoghiandolari saranno precoci e soprattutto molto diffuse: sotto-angolo-mandibolari, sotto-mandibolari, latero-cervicali, iliache e lombo-sacrali, altre.

- Diagnosi: è semplice in soggetti giovani con sintomatologia disfagica e tonsilla aumentata di volume, in assenza di segni di flogosi; viene comunque accertata dalla biopsia.

- Diagnosi differenziale: l’ipertrofia banale è semplice da differenziale, perché sebbene spinta, non porta mai alla scomparsa delle cripte; la TBC ganglionare deve essere sospettata se il paziente ha la TBC.

- Terapia: è medica e radiante, e dato che il tumore è già diffuso al momento della diagnosi non ha senso l’approccio chirurgico.