NEURINOMA DELL'ACUSTICO
Questo tumore rappresenta il 90% dei tumori dell’angolo ponto-cerebellare, deriva dalle cellule di Schwann che costituiscono la guaina perineurale dell’VIII nervo cranico (acustico o vestibolo-cocleare) nel tratto in cui esso attraversa l’angolo ponto-cerebellare o attraversa il meato acustico interno. Si tratta di un tumore istologicamente benigno, che non infiltra ma comprime le strutture nervose vicine; tuttavia a causa della sua localizzazione è un tumore molto pericoloso.Il decorso della malattia prevede scolasticamente 3 fasi, nelle quali la sintomatologia gradualmente è otologica, oto-neurologica e infine, quando si verifica la compressione delle vie nervose ponto-cerebellari, essenzialmente neurologica. Nelle fasi finali il soggetto è atassico, dismetrico, adiadococinetico, ipotonico, ed inoltre presenta segni di ipertensione endocranica (papilla da stasi, vomito a getto, bradicardia). Clinicamente però, la cosa più importante è la similitudine che questa malattia ha con le labirintosi, in quanto inizialmente può avere una presentazione subdola con acufeni, vertigini e ipoacusia variamente associati. Nella prima fase, quindi, ci si deve servire di indagini strumentali che permettano la diagnosi differenziale. L’ipoacusia determinata dal neurinoma dell'VIII è retro-cocleare, senza recruitment; anche nella malattia di Ménière l’ipoacusia è recettiva, ma è cocleare per la presenza del recruitment. Inoltre l’ipoacusia da neurinoma dell’VIII è monolaterale (a parte rarissime eccezioni in cui la neoplasia è bilaterale) e progressiva, perché sebbene la sede prediletta sia nell’80% dei casi il ramo vestibolare, la massa in accrescimento comprime progressivamente il ramo cocleare. Informazioni sulla sede dell’ipoacusia si ottengono mediante l’audiometria automatica. Alle prove vestibolari sono presenti alterazioni dell’equilibrio e nistagmo spontaneo verso il lato sano. Il ruolo della DPI è comunque fondamentale: la TC dimostra nelle rime fasi una asimmetria dei meati acustici interni e una rarefazione ossea della rocca petrosa, mentre la RMN permette di studiare tumori anche di pochi mm grazie alla accuratezza per le strutture nervose. La terapia è esclusivamente chirurgica; fino a 10-15 anni fa si trattava di un intervento di pertinenza neurochirurgica, in cui l’accesso al meato acustico interno era effettuato esclusivamente per via craniotomica posteriore. Oggi questo accesso è da limitare alle neoplasie che hanno invaso la fossa cranica posteriore e comunque alle neoplasie voluminose, mentre per le altre neoplasie si può ricorrere alla cosiddetta via oto-neurochirurgica; si demolisce la mastoide in regione retroauricolare, mettendo in evidenza i tre canali semicircolari, si demoliscono questi mettendo allo scoperto il nervo vestibolare superiore, quindi si demolisce la parete ossea seguendo il decorso di questo nervo, raggiungendo così il meato acustico interno. Demolendo parzialmente la parete ossea della fossa cranica posteriore si espone la dura madre, la cui apertura mette in evidenza l’angolo ponto-cerebellare, coi nervi VII e VIII, e permette di asportare il tumore.