TUMORI DELLE GHIANDOLE SALIVARI

Classificazione.
1) SCIALOMI (neoplasie primitive salivari)
a. Epiteliali (più frequenti, derivano dall’epitelio duttale e in minor parte dalle cellule mioepiteliali periferiche dei dotti)
b. Connettivali (da vasi, nervi, tessuti molli e di sostegno)
2) PARASCIALOMI (metastasi da neoplasie non salivari)

Epidemiologia.
Neoformazioni salivari:
- benigne (71,5%)
- maligne (25%)
- mestastasi da neoplasie cranio-cefaliche (3%) e da neoplasie a distanza (0,5%)

Tra le neoformazioni maligne:
- primitive (83%)
- metastasi da neoplasie cranio-cefaliche (13%)
- metastasi da neoplasie a distanza (4%)

SCIALOMI EPITELIALI

Epidemiologia. Rappresentano il 2-4% dei tumori della testa, lo 0,5 dei tumori nell’intero organismo.

• Incidenza nelle diverse ghiandole:
o Parotide (80-90%)
o Sottomandibolare (9-10%)
o Ghiandole salivari minori (5-6%)
o Sottolinguale (1%)

• Incidenza degli scialomi benigni:
o Parotide (80% dei suoi tumori sono benigni)
o Sottomandibolare (60% sono benigni)
o Sottolinguale e ghiandole salivari minori (30% sono benigni)

• Incidenza degli scialomi maligni:
o Parotide (20%)
o Sottomandibolare (40%)
o Sottolinguale e ghiandole salivari minori (70%)

Da quanto detto risulta una regola generale: più la ghiandola è piccola, più è probabile che una neoformazione di quella ghiandola sia maligna; tuttavia l’utilità di questa regola è limitata perché permette solo di guidare il sospetto, e ovviamente non è valida sempre. E' più colpito il sesso femminile (soprattutto per quanto riguarda la parotide), l'incidenza massima si ha tra i 40 e 50 anni. La familiarità è stata ipotizzata sulla base di dati che vedono prevalere queste patologie nelle popolazioni segregate (es. esquimesi) che hanno alto numero di matrimoni tra consanguinei; inoltre altre popolazioni sono più soggette a scialomi sottomandibolari (Cinesi della Malaysia) o della sottolinguale e delle ghiandole minori (SudAfrica).

Classificazione. Hanno un difficile inquadramento nosografico per diversi motivi:
- casistiche relativamente limitate
- eterogeneità dei quadri istologici (ce ne sono moltissimi)
- alto indice di variabilità di comportamento clinico all’interno di ogni quadro istologico
Le classificazioni proposte sono quindi numerose; la più recente (Seifert, 1991) suddivide gli scialomi epiteliali in due gruppi (maligni e benigni) ma per i motivi suddetti la più opportuna sembra essere quella dell’OMS del 1972 (o classificazione di Thackray):
1) SCIALOMI BENIGNI
a. Adenoma pleomorfo o tumore misto
b. Adenomi monomorfi (Whartin, Oncocitoma, Trabecolare, Tubulare, Sebaceo, A cellule basali, A cellule chiare)
2) SCIALOMI A GRADO INTERMEDIO DI MALIGNITA’
a. Carcinoma mucoepidermoidale
b. Carcinoma a cellule acinari
3) SCIALOMI MALIGNI
a. Carcinoma adenoide-cistico
b. Carcinoma epidermoidale
c. Adenocarcinoma
d. Carcinoma indifferenziato
e. Carcinoma su adenoma pleomorfo

Sintomatologia. E’ aspecifica e comprende:
- tumefazione ad accrescimento più o meno rapido, dipendente dalla malignità clinica
- dolore vago e transitorio, spesso trascurabile
- paresi o paralisi del VII nervo (parotide-specifico, soprattutto per le neoplasie maligne)

Diagnosi differenziale. E’ necessaria con:
a) scialosi, scialiti, scialolitiasi, tumori della mandibola (per parotide e sottomandibolare)
b) ranula, litiasi del dotto di Wharton, tumori del pavimento orale, cisti (sottolinguale)

1) Adenoma pleomorfo (o tumore misto)
Si tratta dello scialoma più frequente in assoluto, e rappresenta:
- 70-80% dei tumori della parotide
- 60% dei tumori della sottomandibolare
- 45% dei tumori della sottolinguale e delle ghiandole salivari minori
E’ più frequente attorno ai 50 anni e colpisce le femmine più dei maschi (F:M = 3:1). Il termine “pleomorfo” è dovuto al fatto che sono presenti aree mucoidi, mixoidi, pseudo-cartilaginee ed emorragiche oltre ovviamente alla componente epiteliale. Possiede una pseudocapsula, ovvero una capsula istologicamente interrotta in diversi punti dai quali propaggini di tessuto neoplastico possono “sfuggire” colonizzando aree “sane” della ghiandola. Ciò rende opportuna la rimozione totale della ghiandola per evitare recidive. Talora può essere bilaterale; quando si sviluppa nel prolungamento faringeo della parotide dà vita a deformazioni visibili all’interno della faringe stessa (tipico aspetto “a clessidra”), talora spostando la tonsilla palatina in basso e medialmente.
In rari casi su un adenoma pleomorfo si può sviluppare un carcinoma maligno.

2) Tumore di Whartin (o cisto-adeno-linfoma papillifero)
Colpisce maggiormente i maschi, interessa per lo più il polo inferiore del lobo superficiale della parotide (nel 7% dei casi è parotideo bilaterale); è raro nella sottomandibolare, ed è addirittura assente nella sottolinguale. In alcuni casi si può ritrovare anche nel collo, ma non all’interno delle ghiandole salivari; infatti secondo la teoria disembriogenetica di Albrecht e Artz nei linfonodi cervicali, parotidei e peri-sottomandibolari si può ritrovare tessuto salivare ectopico, il quale di conseguenza può andare incontro a trasformazione maligna. Il nome deriva dall’aspetto istologico che è caratterizzato da cisti a contenuto liquido e dalla presenza di follicoli linfatici (i linfonodi però non sono neoplastici, ma reattivi).

3) Oncocitoma (o adenoma ossifilo)
Rappresenta l’1% di tutti i tumori salivari ed è elettivo della sottomandibolare; deriva dagli oncociti, ovvero cellule senescenti ricche in mitocondri, e alcuni autori più che un tumore lo considerano un’iperplasia.

4) Carcinoma mucoepidermoidale
E’ lo scialoma più frequente nell’età pediatrica, anche se il picco di incidenza lo mostra tra i 30 e i 40 anni; la sua frequenza aumenta notevolmente nelle popolazioni segregate. Rappresenta il 4-10% di tutti gli scialomi, colpisce quasi sempre la parotide, solo nel 10% dei casi la sottomandibolare e molto raramente la sottolinguale. Nella sua valutazione è incredibilmente importante il grading dato che si tratta di un tumore a grado intermedio di malignità: si parla di tumori "high grade" (in cui la componente epidermoidale sovrasta quella mucosa, e clinicamente il comportamento è francamente maligno) e tumori "low grade" (caratteristiche opposte). Clinicamente la malignità franca si manifesta con invasione ed ulcerazione della cute e con paralisi del nervo faciale (parotide).

5) Tumore a cellule acinari
Insorge dalle cellule sierose per cui è più frequente nella parotide, mentre è rarissimo nelle atre ghiandole (che hanno scarse cellule sierose). Si presenta in due varianti:
- a cellule chiare (può essere preso per metastasi di un carcinoma renale a cellule chiare)
- a cellule scure

6) Carcinoma adenoide-cistico (o cilindroma)
E’ lo scialoma maligno più frequente, colpisce di più le donne con picco tra 40 e 50 anni; è sottomandibolare nel 16% dei casi, sottolinguale nel 14%, ma la sua localizzazione più tipica è al palato (ghiandole salivari minori del palato). Ha un aspetto cistico (“ a formaggio svizzero”, “a groviera”). Diffonde attraverso le guaine perineurali, per cui può essere ritrovato in un punto diverso da quello di partenza, per esempio dalla parotide è solito spostarsi attraverso il VII nervo il quale mostra tipicamente segni di sofferenza; inoltre dà metastasi ematiche (polmone e ossa prevalentemente) a lenta crescita e nel 35% dei casi metastasi locoregionali linfatiche (linfonodi giugulari superiori, medi e inferiori).

7) Carcinoma epidermoidale
Colpisce elettivamente:
- sottomandibolare → diagnosi differenziale con metastasi da carcinoma orale
- sottolinguale → diagnosi differenziale con carcinomi del pavimento orale

SCIALOMI CONNETTIVALI

Benigni:
• neurofibrinomi
• neurinomi
• emangiomi
• emangioendoteliomi
• linfangiomi

Maligni:
• linfomi
• sarcomi

Linfomi. La diagnosi di linfoma delle zone cervico-faciali non si fa con l’agoaspirato, perché il materiale prelevato è sempre scarso e la diagnosi istopatologica è ardua; in questi casi infatti, quando per altri motivi si è acquisito il sospetto di linfoma, si è autorizzati a prelevare un linfonodo, pratica sconsigliata per qualsiasi altro tipo di diagnosi. Nel caso delle neoplasie solide prelevare un linfonodo è rischioso, perché si crea al tumore una via per metastatizzare alla cute, mentre nel caso dei linfomi può essere l’unico presidio diagnostico realmente valido.

TERAPIA DEGLI SCIALOMI
I tumori della ghiandole salivari si prestano alla terapia chirurgica dato che sono radio- e chemioresistenti. Interventi:
- parotidectomia totale con conservazione del faciale
- parotidectomia allargata senza conservazione del faciale (se anche questo è interessato), eventualmente si può considerare la sostituzione con il segmento di un altro nervo